耳鳴りや耳が聞こえにくくなるなどが、代表的な症状です。「最近電話が聞こえにくくなり反対の耳で聞くとよく聞こえる」、「話を聞くとき、良く聞こえる方の耳を前に出して聞く」などの症状がある場合、耳鼻科で聴力検査を受け、必要な場合ＭＲＩ検査を追加する必要があります。また何の原因もなく突然耳が聞こえにくくなる「突発性難聴」で発生することもあります。その他、めまい、顔のしびれ、顔が曲がったり、物が二重に見えたり、まっすぐに歩けなかったり、食事や水がむせる、声の調子が低くなる、などの症状は腫瘍が大きくなると現れます。まれに腫瘍がとても大きくなり、脳脊髄液の流れが障害され 「水頭症」と呼ばれる病気を併発し、頭痛、嘔吐などを引き起こすことがあります。最近では脳ドックなどで、非常に微細な聴神経腫瘍が発見されることがあります。