症状は、髄内腫瘍も髄外腫瘍も大きな違いはなく、ゆっくりとした経過で、徐々に症状が出現し、悪化していきます。症状は、腫瘍のできる場所によって異なります。頸髄にできる場合は、手に症状が出る可能性が高く、手のしびれや痛み、筋力の低下で発症します。頸髄より下の胸髄や腰髄に発生した腫瘍の場合は、手に症状が出ることはありません。いずれの場所にできた腫瘍でも、進行すれば、足に症状が出てきます。歩行がふらついて歩けなくなってくるという症状が出てきます。更に進行すれば、排尿の障害（尿が漏れてしまうなど）が出現します。